龚树生 专家工作室
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咨询者：mank
咨询标题：大前挺导水管先天性缺陷有法治疗吗
咨询内容：以前我孩子的听了不好，最近听了没有了，治疗后恢复的不好，检查是大前挺导水管缺陷，这样的情况可以治疗好吗
回复医生：龚树生
回复内容：大前庭导水管综合征目前尚无确切有效的治疗方法，但是早期确诊并积极防治，对防止听力进一步下降有一定的意义。主要是(1)纯音听力损失在 70dB以内，听脑干诱 发电位 阈值在 9O dB以内者；(2)因感冒、劳累、头部外伤 、精神刺激引发听力进一步下降 ，出现眩晕 、耳鸣等症状 ，但在短期 内(3～5 d)可以恢复或减轻者 ；(3)无 明确的家族史 ，无智力障碍和其他涉及听力综合征的疾病者；(4)病情总体在缓慢变化(加重或减轻)且不固定者；(5)就诊时年龄多在12个月到14岁之间。对于大前庭导水管综合征 ，在明显诱因下听力障碍加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，听力可恢复至原来水平。同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善 内耳微循环效果更好。对于大前庭导水管综合征的手术治疗，有学者行内淋巴囊减压、分流手术或肌瓣填塞术 ，疗效并不满意，还有导致全聋的危险。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段。而只有对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降至极重度聋者。方可考虑选择人工耳蜗植入。